Формирование неовлагалища

Симптомы синдрома Рокитанского-Кюстнера

Основным симптомом болезни Рокитанского-Кюстнера является отсутствие менструаций (аменорея). Симптом носит первичный характер, то есть у девочки не наступает менархе и в дальнейшем менструации не происходят. Первичная аменорея объясняется отсутствием матки. Чаще всего болезнь диагностируют в 14-15 лет, когда девушки обращаются к гинекологу с этой жалобой. Второй симптом — невозможность половых отношений, поскольку влагалище или отсутствует, или же определяется в виде слепо закрытого рудиментарного мешка. Известны случаи тяжелых разрывов промежности при попытке полового акта.

Неперфорированная (заращенная) девственная плева

Состояние, возникшее до рождения, при котором девственная плева (тонкая мембрана, которая окружает отверстие влагалища) не открывается и, следовательно, полностью закрывает вход во влагалище, блокируя выделение крови при менструации. Как правило, у девочек-подростков с неперфорированной девственной плевой не приходят месячные, а возникают боли внизу живота и области таза, а у некоторых также могут быть боли при дефекации и трудности с мочеиспусканием. Лечение неперфорированной девственной плевы хирургическое — девственная плева рассекается для создания входа во влагалище нормального размера, чтобы из него могла вытекать кровь. Закрытая девственная плева чаще всего диагностируется после полового созревания у девочек с нормальным в других отношениях развитием.

Из истории болезни:

Ольга М., 17 лет.

Род занятий — студентка колледжа.

Диагноз — синдром Майера — Рокитанского — Кюстнера — Хаузера.

Рекомендована операция по формированию неовлагалища.

Ольга:

— Я росла как все мои подружки. Нормально все было, ничего не беспокоило меня. Потом, в десятом классе, стала встречаться с мальчиками, гулять, целоваться — ну, в общем, все как у других. И вот, наконец, влюбившись не на шутку, решилась с любимым на «это». Ощущения от первой близости нельзя было назвать приятными: было больно, я терпела, пока он не кончил, — вот и все удовольствие. Крови было немного, она сочилась по капельке еще некоторое время. Я была рада, что все позади, и счастлива, что наконец-то доставила Владу, своему парню, удовольствие. А по поводу удовольствия для себя — думала, все потом придет.

Но все оказалось не так просто. После памятного дня прошла неделя, а боль внизу живота не проходила, даже стала сильнее. Я заметила примесь крови в моче. Думала, начались месячные: ведь у меня их до сих пор толком не было. А к концу недели поднялась температура. Я испугалась и впервые в жизни пошла к гинекологу. Результат осмотра меня потряс: врач объяснила, что я вовсе не лишилась невинности. Это, сказала она, просто невозможно — ведь у меня отсутствует влагалище, такой врожденный дефект. А поскольку мой Влад тоже не имел раньше девушки, он тыкался в маленькое отверстие уретры и повредил его — отсюда и кровь, и последующее воспаление.

Я была в шоке. Не от этих повреждений, а оттого, что я — дефективная. Как жить дальше, любить, быть любимой, иметь детей? Но врач успокоил, сказав, что не все так плохо и при современной медицине выход есть. И направил меня в клинику профессора Сокольщика.

Руководитель Информационно-медицинской службы «С.-И.» профессор Михаил СОКОЛЬЩИК:

— При поступлении Ольги в клинику ей было проведено обследование, подтвердившее наличие у нее синдрома Майера — Рокитанского — Кюстнера — Хаузера (СМРКХ). Хотя внешне влагалище пациентки выглядело обманчиво нормально: половые губы, преддверие, вход — все на месте. Но дальше — стенка. Это и стало причиной травм при попытке первого полового акта: кровь, замеченная Ольгой, появилась не от разрыва девственной плевы, а от повреждения уретры, где впоследствии началось воспаление. При этом матка оказалась достаточно развитой — это довольно редкий случай для атрезии, — и яичники функционировали нормально.

Прежде всего мы провели лечение воспаления уретры. После этого Ольге была предложена операция по формированию неовлагалища — кольпопоэз. Эта операция проводится по отработанной в нашем центре технологии — через четыре прокола внизу живота, с помощью эндоскопической техники. Материалом для неовлагалища служит 10-сантиметровый участок сигмовидной кишки самой пациентки, поскольку ее слизистая оболочка по своим свойствам близка к слизистой влагалища. Выполняется операция под общей анестезией.

Через неделю Ольга выписалась из клиники. А вскоре начала жить половой жизнью со своим молодым человеком и через год вышла замуж. На консультации по поводу рождения детей ей было рекомендовано ЭКО.

Подготовил Юрий Борисов

Причины возникновения синдрома Майера-Рокитанского-Кюстнера (МРКХ)

В медицинской науке до сих пор не существует определенного мнения о том, что вызывает синдром мркх. Считается, что заболевание возникает в период внутриутробного развития плода и связано с аномалией мюллеровых протоков, из которых формируются женские половые органы. Это происходит в первый триместр беременности (до 12 недель). Фаллопиевы трубы формируются из верхней части протоков. Матка образуется из среднего отдела, а верхняя часть влагалища – из нижнего. Когда этот порядок нарушается, органы формируются неправильно или их развитие останавливается.

Различные заболевания женщины в период беременности могут нанести значительный вред будущему ребенку.

К факторам риска относятся болезни сердечно-сосудистой системы, гипертония, нарушение гормонального фона

На стадии формирования органов важно, чтобы плод получал достаточное количество кислорода. При нарушении процессов обмена веществ между матерью и будущим малышом высока вероятность развития отклонений

Больные сахарным диабетом в период вынашивания ребенка должны находиться под пристальным наблюдением врача и соблюдать его рекомендации.

Под влиянием химических веществ, а также некоторых лекарственных препаратов во время беременности значительно снижается количество белка (MIS) в эмбрионе, в связи с чем патологический процесс затрагивает мюллеровы протоки.

Не исключается и генетическая предрасположенность к заболеванию. Были зафиксированы случаи, когда синдром проявлялся у представительниц одного семейства.

Я ненавидела и до сих пор ненавижу жалость к себе. «Я не умираю со дня на день. Прекратите это делать!»

Я смотрела на неблагополучные семьи, в которых родители бухают без остановки и при этом рожают одного ребенка за другим без каких-либо последствий, и думала: «Почему они как кошки рожают пачками, а я не могу даже одного? Ведь, возможно, я была бы лучшей мамой и могла дать ребенку намного больше, чем они». Я не хвалю себя за эти мысли. Это было мое отчаяние.

К 17 годам я впала в депрессию. Пустота внутри меня разрасталась, и мои мысли по поводу своей никчемности заполняли меня и утягивали во тьму. Я засыпала с этими мыслями, просыпалась с ними, и они накрывали меня, когда я видела семейные пары с детьми. По всему телу растекалась непередаваемая боль, и к горлу подступал ком. В какой-то момент я даже подумала, что мне незачем жить на этом свете. Для самоубийства я была слишком трусливой, да и мне было очень жалко мою маму, которая не пережила бы этого. Поэтому я решила убивать себя по-другому: алкоголь, сигареты и панк-рок. Я доверила этим вещам свою медленную смерть. В таком состоянии я прожила еще два года.

Первым кругом спасения стал университет. Поступив на первый курс, я параллельно пошла работать. Понемногу стало меняться и мое сознание. Я поняла, что само собой мое состояние не пройдет и нужно с этим что-то делать. Я решила запихнуть все свои эмоции и боль в одну большую коробку и спрятать глубоко в себя, чтобы никогда не возвращаться к этой теме. Вместе с этим я стала каждый день транслировать себе установки, которые сама для себя придумала: «Я ни в чем не виновата», «Я прекрасный человек и достойна любви», «Я хочу, чтобы меня мужчина любил и уважал за мою личность, а не за то, что я инкубатор и нарожаю ему детей», «Если не найду своего мужчину, значит, с головой уйду в работу и буду достигать карьерных высот».

Я твердила сама себе эти установки как мантру. И понемногу сама стала в это верить. Сейчас я понимаю, что на тот момент это было неплохим решением. Лучшим было бы пойти к психологу, но в тот момент они были «непопулярны», да и я скептически к ним относилась. В итоге я не вылечила себя от боли, а просто спрятала ее. Но по крайней мере она была уже не ежедневной.

Профилактика и прогноз

После проведенного лечения половая жизнь восстанавливается. Это достигается путем пластики влагалища. Патологию нельзя устранить, но можно адаптироваться к ней. Рождение ребенка женщиной с данным синдромом возможно лишь путем экстракорпорального оплодотворения.

Чтобы минимизировать риск развития патологии у будущего малыша, важно следить за здоровьем в период беременности

Правильный образ жизни, отказ от вредных привычек, осторожность в приеме лекарственных препаратов, отсутствие стрессовых ситуаций и тяжелых физических нагрузок позволят сохранить здоровье будущего ребенка и предотвратить развитие серьезной патологии

Если в семье имеются случаи заболевания, важно проконсультироваться с врачом и исключить возможные риски

Атрезия влагалища

Атрезия влагалища представляет собой поперечную влагалищную перегородку — более или менее протяженный участок ткани, который образуется в процессе развития плода в утробе матери и блокирует влагалище. Менструальная кровь собирается в верхней части влагалища (гематокольпос) и матке ( гематометра). Иногда в поперечной влагалищной перегородке имеется небольшое отверстие, из-за которого у женщины появляются регулярные менструальные периоды, но эти периоды могут длиться дольше, чем обычно четыре-семь-десять дней. Поперечная влагалищная перегородка требует хирургического вмешательства для удаления фиброзной ткани, блокирующей влагалище и восстановления целостности органа. Это может быть достаточно сложная операция если перегородка влагалища расположена высоко в верхней и средней трети влагалища.

Симптомы

Специалисты выделяют три варианта синдрома Рокитанского-Кюстнера-Майера.

1. MURCS-ассоциация – самая тяжелая форма, которая встречается в 10% случаев. Она характеризуется отсутствием вагины, маточного тела, поражением скелета и почек.

2. Атипичный тип – встречается в 30% случаев. Он характеризуется нарушением функции яичников, отсутствием детородного органа и нижних половых путей.

3. Типичная форма – встречается в 60% случаев. Она характеризуется отсутствием матки и влагалища, либо их недоразвитием.

Клинические признаки отсутствия детородного органа зависят от степени недоразвития матки и нижних половых путей.

1. Если у девушки отсутствует матка и влагалище недоразвито, основным симптомом будет отсутствие менструации и невозможность занятия половой жизнью. Жалобы начинают появляться примерно в 12 лет.

2. При частично сформированном влагалище в нижней его части могут возникать боли во время секса.

3. Если верхняя и средняя часть влагалища развиты, но нижняя отсутствует, а маточное тело находится в состоянии гипоплазии, могут возникать жалобы на сильные боли в животе, спазмы и повышение температуры. Эти симптомы указывают на развитие осложнений, таких как скопление крови в недоразвитом органе (гематометра).

Основными признаками врожденного отсутствия матки у женщины являются бесплодие, невозможность или затруднение половой жизни и полная отсутствие менструации.

При сочетанном пороке развития мочевыделительных органов могут возникать следующие симптомы:

• Тянущие и ноющие боли в пояснице, иногда с приступами почечной колики.
• Болезненное мочеиспускание.
• Повышение артериального давления.
• Анемия.
• Хроническая усталость и астения.
• Кожный зуд.

Указанные симптомы могут указывать на наличие пиелонефрита, конкрементов в почках и мочевом пузыре, хронической почечной недостаточности, гидронефроза и пиелоэктазии. Эти заболевания развиваются при таких пороках, как подковообразная почка, дистопия и удвоение мочеточников.

Часто синдром врожденного отсутствия матки сопровождается патологией строения позвоночника, что приводит к болям в спине.

Самыми серьезными осложнениями этой аномалии являются:

1. Гематокольпос – скопление менструальной крови в недоразвитой вагине у женщины.
2. Гематосальпинкс – проникновение крови в маточные трубы.
3. Гематоперитонеум – попадание крови в брюшную полость.

Осложнения при врожденном отсутствии матки сопровождаются повышением температуры, острыми болями в животе, бледностью кожи и потерей сознания. Это может привести к перитониту и очень тяжелому состоянию.

Жалобы на боли в животе при отсутствии менструации начинают появляться у девушек в переходном возрасте (примерно в 12 лет).

По мере взросления и начала половой жизни, к аменорее добавляются такие симптомы, как дискомфорт при половом акте и бесплодие. Половая жизнь без матки при нормальном развитии влагалища возможна, но это редкость. Чаще всего секс вызывает дискомфорт и боли для женщины, так как нижний отдел гинекологического тракта недоразвит и слишком короткий. Секс без матки и полного недоразвития влагалища становится невозможным.

Женщины с врожденным отсутствием матки имеют нормальный набор хромосом, продукцию половых гормонов яичниками, развитые молочные железы и половое влечение.

История клинических исследований

Впервые о синдроме заговорили после 1900-х. Выходец из немецкого университета Майер обнаружил признаки аплазии самого влагалища, однако, с помощью медицинских технологий того времени возможности определить степень развития матки было невозможно.

Исследования синдрома были продолжены Кюстнером и Рокитанским, которые обнаружили внутренние причины дисфункции – отсутствие матки. Тем не менее, яичники в данном случае полностью развиты и могут функционировать, поэтому заболевание получило название «порок развития матки».

Хаузер, исследователь, поставивший в клинике синдрома точку, связал аплазию с другими пороками развития женского организма, а именно: проблемы с функционированием почек, хрупкость скелета, лордоз позвоночника и тд.

Девять из десяти врачей на меня смотрели как на прокаженную, с нескрываемым отвращением. Как будто им было мало, что я сама себя ненавидела. Поэтому вскоре я совсем перестала ходить по врачам

Период с 16 до 20 лет был самым тяжелым в моей жизни. Я закрылась ото всех и ни с кем не хотела обсуждать свою ситуацию. Мой диагноз стал той темой, которая никогда не поднималась. Мама меня всячески поддерживала, предлагала разные пути решения сложившейся ситуации. Говорила, что, если нужно будет, без проблем станет суррогатной матерью или, если медицина и технологии разовьются до пересадки матки, станет моим донором. Я видела, что ей тоже больно и она всячески хочет мне помочь. Я безмерно ей благодарна за это. Но на тот момент я была не готова рационально мыслить. Кстати, именно в то же время мы решили никому не рассказывать обо мне. Даже родственникам. Возможно, это решение и повлияло на то, что свой диагноз я долго считала чем-то постыдным.

Шло время, и я в одиночку проходила все стадии принятия своего диагноза. Днем я была обычным подростком, шутила и смеялась, всячески показывая всем, что я «такая же, как и они», а ночью весь груз безнадежности и мои разъедающие мысли обрушивались на меня, словно лавина, и от них невозможно было убежать.

Сначала я до конца не могла поверить в то, что это произошло со мной. В моей голове голос безустанно мне твердил слова: «Почему я? Я же хороший человек и никому ничего плохого не сделала. Я никого не убивала, так почему это произошло со мной? Почему именно я должна это переживать и за что мне такие страдания?»

Через какое-то время отрицание сменилось злостью. Я допускала мысли о том, что, может, это родители нагрешили в прошлой жизни и теперь я за них должна это все расхлебывать. Но злость на родителей быстро отпустила, и во всем, что со мной произошло, я стала винить только себя. К этому моменту некоторые люди стали узнавать о моем диагнозе и начинали смотреть на меня снисходительно, с жалостью в глазах. Успокаивали и утешали меня, что еще больше раздражало.

Лечение

Лечение врожденного отсутствия матки при аплазии влагалища у женщины проводится исключительно хирургическим путем. В течение всей жизни пациентке рекомендуется посещать психотерапевта, так как после установления диагноза часто женщины падают в депрессию.

Помимо невозможности вести нормальную половую жизнь без матки, отсутствие детородного органа или его рудиментарная форма делают женщину полностью бесплодной. Это известие сильно влияет на женщину, жизнь для нее делится на этапы «до» и «после» диагностики, привычные дела становятся труднее. Конечно, поддержка близких людей очень важна в этот период. Но в такие моменты настоящую помощь могут оказать только опытные психотерапевты. Врачи должны объяснить пациентке, что современная хирургия шагнула далеко вперед и сексуальный аспект жизни женщины будет успешно решен.

Женщин, которым установили диагноз, интересует, как жить без матки, возможно ли стать матерью? В такой ситуации на помощь приходят суррогатные матери и операция донорства. Известно несколько успешных операций в мире по пересадке матки, которые закончились родами. После донорства женщине чаще всего выполняют процедуру ЭКО, так как попадание собственной яйцеклетки из трубы в пересаженный орган может быть затруднено. То же самое касается и проникновения сперматозоидов через шейку. Роды осуществляются оперативным путем.

Для того чтобы женщина без матки и влагалища могла вести полноценную половую жизнь, проводится операция по формированию искусственной неовагины. Создание искусственного влагалища – кольпопоэз – осуществляется с помощью нескольких методов:

1. Формирование неовагины из участка кишки;
2. Кожная трансплантация;
3. Использование участка брюшины.

Наиболее безопасным и эффективным методом кольпопоэза является создание вагины из участка брюшины.

Многие девушки и их мамы до начала переходного возраста у дочерей даже не подозревают о такой аномалии, как отсутствие матки. Первой причиной обращения к врачу являются боли в животе и аменорея, впоследствии у женщин возникают проблемы в осуществлении половой жизни. Современная медицина способна в значительной степени улучшить качество жизни пациенток, избавляя их от физиологических и психологических проблем.

Синдром Херлина-Вернера-Вундерлиха

Синдром Херлина-Вернера-Вундерлиха, также известный как OHVIRA (обструкция гемивагины и ипсилатеральная почечная агенезия), является относительно редким синдромом, характеризующимся врожденным врожденным дефектом почек и органов таза. Это разновидность патологии Мюллеровых протоков. В большинстве случаев OHVIRA представлена ​​в виде двойной матки с односторонней непроходимостью влагалища и отсутствие почки с той же стороны (агенезия). Это состояние также может сочетаться с патологией уретры, сфинктера уретры, мочеточника единственной почки, мочевого пузыря и селезенки. Хотя нет никаких специфических симптомов для этого заболевания , общие жалобы включают прогрессирующую боль в области таза во время менструации и накопление крови в замкнутом влагалище и соответствующей половине матки. Другие симптомы могут включать отек живота, тошноту и рвоту во время менструации, а также боли в области таза.

Фертильность также может быть нарушена. Состояние часто диагностируется с помощью МРТ или УЗИ. Чаще подобное заболевание диагностируется урологами при обследовании девочек с агенезией почки. Оперативное лечение направлено на создание сообщения между замкнутым и нормальным влагалищем. Часто возникают рецидивы. Поэтому для предотвращения осложнений надо сразу обратиться к хирургу, имеющему успешный опыт таких операций. По личному опыту – оперировано 15 пациентов с OHVIRA синдромом без осложнений и рецидивов. Беременность у женщин с синдромом Херлина-Вернера-Вундерлиха относится к группе высокого риска из-за размера и формы матки и шейки матки, а также из-за встречающегося снижения функции почек.

Лечение заболевания

Поскольку синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера-Хаузера представляет собой анатомический дефект женской половой системы, то единственным методом лечения, разработанным на сегодняшний день, является пластическая реконструктивная операция. Суть операции — в пластическом формировании неовагины, материалом для которой становятся часть сигмовидной кишки или тазовой брюшины. Выбор этих двух материалов для пластики объясняется схожестью тканей кишечника и брюшины с тканью влагалища, что отнимает потребность дополнительно увлажнять неовагину. В случае, если длина брыжейки сигмовидной кишки не позволяет провести реконструктивную операцию, материалом становятся часть тонкой или другая часть толстой кишки.

На сегодняшний день проводят два вида оперативных вмешательств: открытое и лапароскопическое. Последнее считается более рациональным, поскольку позволяет сберечь эстетичный вид брюшной стенки и снижает сроки реабилитации после вмешательства. Цель этих операций — восстановление нормальной половой жизни женщины. Неовагина в большинстве случаев функционирует нормально, однако иногда она поддается склерозированию, что приводит к стенозу просвета. Для профилактики этих явлений рекомендуют периодически проводить бужирование просвета неовагины и вести активную половую жизнь.

Операции с восстановления матки на сегодняшний день не разработаны, поэтому выносить ребенка женщина не сможет. Однако, учитывая то, что яичники у пациенток функционируют нормально, существует процедура оперативного забора яйцеклетки и последующего экстракорпорального оплодотворения с инкорпорированием в матку суррогатной матери.

Внимание! Данная статья размещена исключительно в ознакомительных целях и ни при каких обстоятельствах не является научным материалом или медицинским советом и не может служить заменой очной консультации с профессиональным врачом. За диагностикой, постановкой диагноза и назначением лечения обращайтесь к квалифицированным врачам!. Количество прочтений:

Количество прочтений:

Стадии и характерные симптомы

В медицинской науке выделяется две стадии синдрома:

1 стадия, при которой влагалище и матка отсутствуют;

2 стадия – органы частично присутствуют.

Синдром Рокитанского-Кюстнера не имеет особых признаков развития, так как патологические органы находятся внутри тела. Их отсутствие также скрыто от внешнего обзора. При этом у женщины сохраняются половые признаки.

Первым тревожным симптомом синдрома выступает отсутствие месячных в том возрасте, когда их появление обусловлено физиологией женщины. Согласно отзывам гинекологов, среди пациенток с диагнозом аменорея в двух случаях из десяти обнаруживается данный синдром.

В большинстве эпизодов патология диагностируется у подростков. Женщины более старшего возраста могут испытывать проблемы в сексуальной жизни.

Если синдром сопровождается сопутствующими нарушениями других органов, появляются соответствующие симптомы. Однако они не служат прямым доказательством того, что в репродуктивной системе женщины произошли серьезные изменения.

https://youtube.com/watch?v=sZbIyMJQEa4

Список литературы

1. Геодакян В.А. Эволюционные хромосомы и эволюционный половой диморфизм. Известия Академии Наук. Серия Биологическая. 2000;(2):133–48.

2. Kobayashi A., Behringer R.R. Developmental genetics of the female reproductive tract in mammals. Nat Rev Genet. 2003;4(12):969–80. https://doi.org/10.1038/nrg1225.

3. Realdus Columbus M. De re Anatomica libri XV. Paris: Andream Wechelum, 1562.

4. Küster H. Uterus bipartitus solidus rudimentarius cum vagina solida. Z Geburtshilfe Gynäkol. 1910;67:692–718.

5. Marsh C.A., Will M.A., Smorgick N. et al. Uterine remnants and pelvic pain in females with Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2013;26(3):199–202. https://doi.org/10.1016/j.jpag.2012.11.014.

6. Banister J.B., McIndoe A.H. Congenital absence of the vagina, treated by means of an indwelling skin-graft. Proc R Soc Med. 1938;31(9):1055–6.

7. Baldwin J. XIV. The formation of an artificial vagina by intestinal transplantation. Ann Surg. 1904;40(3):398–403.

8. Давыдов С.Н. Кольпопоэз из брюшины маточно-прямокишечного пространства. Акушерство и гинекология. 1969;45(12):55–7.

9. Vecchietti G. Neovagina nella sindrome di Rokitansky–Kuster–Hauser. Attual Ostet Ginecol. 1965;11:131–47.

10. Frank R.T. The formation of an artificial vagina without operation. Am J Obstet Gynecol. 1938;35:1053–5.

11. Heller-Boersma J.G., Schmidt U.H., Edmonds D.K. Psychological distress in women with uterovaginal agenesis (Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome, MRKH). Psychosomatics. 2009;50(3):277–81. https://doi.org/10.1176/appi.psy.50.3.277.

12. McCraw J.B., Massey F.M., Shanklin K.D., Horton C.E. Vaginal reconstruction with gracilis myocutaneous flaps. Plast Reconstr Surg. 1976;58(2):176–83. https://doi.org/10.1097/00006534-197608000-00006.

13. Tobin G.R., Day T.G. Vaginal and pelvic reconstruction with distally based rectus abdominis myocutaneous flaps. Plast Reconstr Surg. 1988;81(1):62–70. https://doi.org/10.1097/00006534-198801000-00012.

14. Johnson N., Lilford R.J., Batchelor A. The free-flap vaginoplasty; a new surgical procedure for the treatment of vaginal agenesis. Br J Obstet Gynaecol. 1991;98(2):184–8. https://doi.org/10.1111/j.1471-0528.1991.tb13366.x.

15. Wee J.T.K., Joseph V.T. A new technique of vaginal reconstruction using neurovascular pudendal thigh flap: a preliminary report. Plast Reconstr Surg. 1989;83(4):701–9. https://doi.org/10.1097/00006534-198904000-00018.

16. Wamalwa A.O., Khainga S.O. Island singapore flap vaginoplasty of two adult cases of Mayer–Rokitansky–Küster–Hauser syndrome type I. Ann Afr Surg. 2019;16(1):40–2. http://doi.org/10.4314/aas.v16i1.10.

17. Selçuk C.T., Evsen M.S., Özalp B., Durgun M. Reconstruction of vaginal agenesis with pudendal thigh flaps thinned with liposuction. J Plast Reconstr Aesthet Surg. 2013;66(9):e246–50. https://doi.org/10.1016/j.bjps.2013.04.006.

18. Joseph V.T. Pudendal-thigh flap vaginoplasty in the reconstruction of genital anomalies. J Pediatr Surg. 1997;32(1):62–5. https://doi.org/10.1016/s0022-3468(97)90095-6.

19. Ohmaru Y., Sakata K., Hashiguchi S.-I. et al. A new modified Pudendal Thigh Flap of vaginoplasty including reconstruction of vaginal vestibule. Case Reports Plast Surg Hand Surg. 2017;4(1):21–6. http://doi.org/10.1080/23320885.2017.1296363.

20. Giraldo F., Solano A., Mora M.J., Smith V. Hair growth in the vagina after reconstruction with pudendal thigh flaps in congenital vaginal agenesis. Plast Reconstr Surg. 1998;102(3):924–5. https://doi.org/10.1097/00006534-199809030-00066.

21. Tham N.L.Y., Pan W.R., Rozen W.M. et al. The pudendal thigh flap for vaginal reconstruction: Optimising flap survival. J Plast Reconstr Aesthet Surg. 2010;63(5):826–31. https://doi.org/10.1016/j.bjps.2009.02.060.

Диагностика

Диагностика порока начинается собиранием анамнеза как у девушки, так и ее матери. Чаще всего аномалию выявляют в подростковом возрасте из-за отсутствия месячных.

Если врач подозревает, что у женщины нет матки, важно всесторонне оценить аномалию для постановки максимально точного диагноза. Ведь кажущееся полное отсутствие матки на самом деле может оказаться гипоплазией – недоразвитием

В случае гипоплазии детородного органа и недоразвития влагалища прогноз будет иным, чем при полном врожденном отсутствии матки. Если орган находится в состоянии гипоплазии, женщине проводят операцию по восстановлению влагалища, тем самым создается возможность не только для половой жизни, но и для менструирования. Сохранение менструальной функции у женщин с пороками развития репродуктивных органов – важный этап восстановления психологической стороны вопроса. Недоразвитое маточное тело при адекватной гормональной поддержке может нормально менструировать, но для вынашивания ребенка не подходит.

Наиболее точными методами диагностики являются трех или четырехмерное УЗИ в сочетании с МРТ. Аномально развитый орган оценивают с разных позиций, осматривают полость, внешние очертания, степени кровотока. УЗИ выполняют трансвагинально и трансабдоминально.

Данные по УЗИ, являющиеся маркерами врожденного отсутствия матки у женщин:

• при эхографии не определяются контуры матки и влагалища;
• на месте отсутствующего органа визуализируются тяжи размером около 2 см, сниженной эхогенности;
• при недоразвитии матки у женщины идентифицируют небольшой валик;
• яичники локализуются выше обычного и ближе к стенкам таза, фолликулярный аппарат сформирован хорошо;
• часто порок сопровождается недоразвитием почек.

Патология гинекологического тракта является поводом для исследования мочевыделительных органов, так как часто встречаются сочетанные аномалии ввиду общих источников эмбриональной закладки.

Раз в три-четыре месяца я напивалась, и мои демоны вылезали наружу. Это сопровождалось криками отчаяния, слезами и двухчасовой истерикой, после которой обессиленная я засыпала и наутро все снова становилось хорошо

Мое спасение пришло ко мне вместе с моим вторым мужем. Как только мы начали встречаться, я сразу же рассказала ему о своем диагнозе. После того как он все обдумал, он ответил, что это его не смущает и он хочет попробовать построить со мной крепкие отношения. С этого момента началось мое исцеление, которое заняло почти три года. В начале я избегала любых разговоров о моем диагнозе, а простое упоминание о детях сопровождалось слезами. Истерических приступов становилось меньше, но в каждом из них мой муж был со мной. Он молча слушал и держал меня за руку, пока я рыдала в подушку. Через год мы стали открыто говорить о моих чувствах. Много говорить. Именно он аккуратно настоял на том, чтобы я сходила на прием к психотерапевту.

За все три года, что мы вместе, мой муж стал мне другом, любимым, братом, родной душой. Именно он подарил мне веру в себя, по кирпичику выстроил мою самооценку и вдохнул в меня новую жизнь, полную невероятных открытий. Я не хочу даже представлять, что было бы со мной, если бы не он.

Я верю, что со временем мои подписчицы тоже смогут открыто говорить о своем диагнозе без страха быть непонятыми или отвергнутыми. Что окружающие будут смотреть на нас как на сильных духом людей, без жалости в глазах. И я безгранично рада, что для кого-то моя история служит мотивацией никогда не сдаваться и не опускать руки. Потому что жизнь прекрасна, и она того стоит.

Частые вопросы

Каковы причины отсутствия матки у женщины?

Отсутствие матки у женщины может быть вызвано различными причинами, включая врожденные аномалии, хирургическое удаление матки, рак матки или гормональные нарушения.

Какие альтернативные методы родоразрешения доступны женщинам без матки?

Для женщин без матки доступны альтернативные методы родоразрешения, такие как суррогатное материнство, прием донорской яйцеклетки и внутриматочное вмешательство (в случае, если матка была удалена, но яичники остались).

Какие медицинские последствия может иметь отсутствие матки у женщины?

Отсутствие матки у женщины может повлиять на ее репродуктивное здоровье и возможность забеременеть. Кроме того, это может вызвать изменения в гормональном балансе и повлиять на общее физическое и эмоциональное благополучие женщины.